|
1 |
Что такое болезнь Мойя-мойя? |
|
|
Болезнь Мойя-мойя – это заболевание головного мозга, которое возникает, когда стенки внутренних сонных артерий - сосудов, снабжающих кровью наиболее важные области мозга, утолщаются и сужаются. В результате приток крови к мозгу уменьшается, что повышает вероятность инсульта. Это прогрессирующее заболевание, из-за которого со временем сужаются и полностью закрываются все кровеносные сосуды головного мозга.
Организм пытается восстановить кровоток, создавая сеть новых крошечных кровеносных сосудов, которые пытаются кровоснабжать мозг. На МРТ они напоминают облако дыма, откуда и пошло их название (яп. «мойя-мойя» - облако дыма). К сожалению, эти новообразованные кровеносные сосуды хрупкие и неэффективны для восстановления кровотока. По причине своей хрупкости они могут разорваться и вызвать кровоизлияние в мозг. |
|
2 |
У кого возникает болезнь Мойя-мойя? |
|
|
Болезнь Мойя-мойя встречается во всем мире, но наиболее часто - в странах Восточной Азии, особенно в Корее, Японии и Китае. В России данное заболевание относится к разряду достаточно редких болезней, всего в год в стране регистрируется около 20 новых случаев. Болезнь Мойя-мойя чаще всего поражает детей, но может возникать и у взрослых. Наиболее часто симптомы возникают в возрасте от 5 до 10 лет у детей и от 30 до 50 лет у взрослых. |
|
3 |
Почему возникает болезнь Мойя-мойя? |
|
|
Точная причина возникновения заболевания неизвестна. Предполагается, что развитие болезни связано с определенными генетическими нарушениями. Также болезнь Мойя-мойя может возникать при определенных состояниях, таких как ревматологические и гематологические заболевания, синдром Дауна, серповидноклеточная анемия, нейрофиброматоз типа 1, гипертиреоз, последствия облучения головного мозга. Наследственная передача заболевания встречается в около 10% случаев. |
|
4 |
Чем опасна болезнь Мойя-мойя? |
|
|
Снижение снабжения кровью мозга приводит к инсультам – отмиранию участков мозга, с последствиями в виде тяжелых и необратимых нарушений движения и речи и общей инвалидизации. Наиболее опасным течением болезни является разрыв новообразованных сосудов «мойя-мойя», что влечет за собой кровоизлияние в мозг с высокой вероятностью летального исхода. Обычно поражаются оба полушария головного мозга. Если у ребенка признаки болезни Мойя-мойя обнаруживаются только на одной стороне мозга, позже она может развиться и на другой стороне. |
|
5 |
Симптомы болезни Мойя-мойя |
|
|
Первичные симптомы заболевания могут включать в себя:
Эти симптомы часто провоцируются физической нагрузкой, плачем, кашлем, напряжением или высокой температурой. В некоторых случаях заболевание долгое время может протекать бессимптомно. Как правило, у больных на момент постановки диагноза заболевание находится уже в запущенной стадии. С течением времени, по мере развития болезни, у большинства пациентов возникают множественные инсульты или кровоизлияния, приводящие к прогрессирующему повреждению мозга. |
|
6 |
Методы диагностики болезни Мойя-мойя |
|
|
Первично заболевание можно выявить с помощью МРТ или КТ сосудов головного мозга. В случае выявления болезни профильный врач назначает проведение ряда дополнительных методов обследования, включающих прямую ангиографию, специализированные режимы МРТ, МР- или КТ-перфузию для определения тактики лечения и прогноза заболевания.
|
|
7 |
Как лечится болезнь Мойя-мойя? |
|
|
Эффективного медикаментозного лечения заболевания на сегодняшний момент нет. Единственный эффективный способ лечения болезни заключается в хирургических операциях, которые проводятся с целью восстановления притока крови к мозгу и снижения риска тяжелых осложнений, таких как ишемический инсульт и внутримозговые кровоизлияния. По причине того, что с течением времени заболевание неуклонно прогрессирует, операция показана абсолютному большинству пациентов. Лекарственное лечение носит вспомогательный характер. Всем пациентам назначаются кроворазжижающие препараты (как правило, аспирин), которые снижают вязкость крови и препятствуют образованию тромбов, которые могут закупорить мелкие артерии. При судорогах обязательно назначаются противоэпилептические препараты. |
|
8 |
Варианты хирургического лечения |
|
|
В хирургическом лечении заболевания используется два подхода: «прямая» и «непрямая» реваскуляризация («восстановление кровотока»). При прямой реваскуляризации хирург выделяет поверхностную височную артерию – сосуд, который проходит в коже головы, и с помощью микрошвов сшивает его с артерией головного мозга – таким образом создается дополнительный источник кровотока (анастомоз), который сразу же после операции обеспечивает приток крови к мозгу. В случаях тяжелого недостатка кровотока используется нашивание двойных анастомозов. Непрямая реваскуляризация включает в себя укладывание хорошо кровоснабжаемых тканей головы на поверхность мозга, из которых новые здоровые кровеносные сосуды со временем прорастают в мозг. Для этого используется височная мышца, мозговая оболочка и подкожный апоневроз. Для прорастания новых сосудов требуется время – данный процесс занимает от нескольких месяцев до двух лет. При этом чем больше использовано тканей, тем лучше оказывается эффект операции и больший объем мозга получает необходимое кровоснабжение.
Наиболее эффективным является совместное использование прямых и непрямых методов – комбинированная реваскуляризация. При этом прямой компонент обеспечивает немедленный эффект по притоку крови к мозгу и защищает от инсульта сразу после операции, а непрямые компоненты способствуют еще большему кровоснабжению мозга в долгосрочной перспективе. В настоящее время этот метод применяется во всем мире.
Все операции проводятся в условиях общего наркоза с использованием микроскопа и специализированных микрохирургических инструментов.
При болезни Мойя-мойя большинству пациентов требуется как минимум две операции – сначала на одной, наиболее пораженной стороне головного мозга, а затем на другой. Срок между операциями составляет в среднем 3 месяца.
|
|
9 |
Безопасность и риски хирургического лечения |
|
|
Операции по реваскуляризации головного мозга являются относительно безопасными для пациента – риск тяжелых осложнений как правило не превышает 10%. Однако при болезни Мойя-мойя уже имеющийся у пациента тяжелый недостаток кровотока в головном мозге приводит к повышенному риску развития ишемического инсульта во время и после операции. Наиболее высокий риск имеют пациенты, которые до операции часто испытывали временные симптомы слабости, онемения или нарушения речи (транзиторные ишемические атаки) или перенесли недавний инсульт. В настоящее время благодаря совершенствованию методов анестезии, хирургической техники и послеоперационного ведения пациентов, специалистам удается добиться низких цифр осложнений хирургического лечения – в большинстве клиник мира они не превышают 7%. |
|
10 |
Прогноз течения болезни Мойя-мойя |
|
|
Прогноз заболевания при отсутствии лечения неблагоприятный. Как правило, после нескольких перенесенных инсультов в результате необратимых изменений мозга, человек становится глубоким инвалидом без шансов на восстановление, а кровоизлияния в мозг очень часто становятся причиной летального исхода. Ранняя диагностика болезни Мойя-мойя может не только предотвратить тяжелые осложнения заболевания, но и значительно повысить шансы на выздоровление. Единственное средство избежать инсультов и кровоизлияний – хирургическая операция. Чем раньше будет проведено хирургическое лечение, тем лучше будет прогноз, и впоследствии пациент сможет снова вести нормальный образ жизни без каких-либо психических и физических нарушений. Дети и взрослые, получившие быстрое и квалифицированное лечение, могут прожить долгую и полноценную жизнь.
|
|
11 |
Лечение болезни Мойя-мойя в Центре нейрохирургии им.акад.Н.Н.Бурденко |
|
|
В Центре нейрохирургии им.акад.Н.Н.Бурденко реваскуляризация головного мозга у пациентов с болезнью Мойя-мойя и работа по ее изучению проводится с 2008 года, с успехом применяются современные техники комбинированной реваскуляризации с использованием множества прямых и непрямых компонентов.
Хирурги Центра нейрохирургии им.акад. Н.Н.Бурденко имеют большой опыт лечения болезни Мойя-мойя в России с использованием всех известных на сегодняшний момент хирургических методов. Передовое техническое оснащение Центра позволяет проводить точную диагностику заболевания и определить наиболее эффективную тактику лечения в каждом конкретном случае с учетом индивидуальных особенностей каждого пациента.
Высокая квалификация хирургов позволяет проводить операции по лечению болезни Мойя-мойя всем категориям больных, включая как взрослых, так и младенцев грудного возраста.
На очной консультации в Центре нейрохирургии врач определит у Вас наличие болезни Мойя-мойя и при необходимости назначит дополнительные методы исследования. Для пациентов с болезнью Мойя-мойя в Центре разработан и введен в клиническое применение комплексный протокол МРТ-исследования, включающий как стандартные режимы обследования для выявления скрытых очагов инсульта и кровоизлияний, так и режимы ангиографии и перфузии, позволяющие оценить состояние всех сосудов головы и степень кровоснабжения тканей мозга. Он позволяет получить полную информацию о состоянии мозга за одно исследование у пациентов всех возрастных групп, в том числе у детей грудного возраста.
Тесное взаимодействие нейрохирургов со командой смежных специалистов Центра – неврологов, педиатров, анестезиологов, рентгенологов позволяет определить наиболее безопасную и оптимальную тактику лечения каждого конкретного пациента. После принятия решения об операции, лечащий врач назначит Вам дату госпитализации. Для граждан всех регионов РФ лечение проводится в рамках ОМС. Срок госпитализации составляет от 7 до 10 дней. В большинстве случаев, при отсутствии осложнений, послеоперационный период хорошо переносится больными. Пациенты с болезнью Мойя-мойя имеют минимальные ограничения после операции.
Второй этап хирургического лечения проводится, как правило, через 3 месяца после первой операции. В последующем после завершения всех хирургических вмешательств Вас также будет наблюдать Ваш лечащий врач, с которым всегда поддерживается тесный контакт после выписки. Первое послеоперационное обследование проводится через три месяца после операции. В дальнейшем регулярные осмотры и МРТ проводятся 1 раз в 6 месяцев в течение 2 лет, затем 1 раз в год в течение 5 лет, затем 1 раз в 3 года. |
|
12 |
Группа реконструктивной хирургии магистральных артерий головы Центра нейрохирургии им.акад.Н.Н.Бурденко |
|
|
Хирургическим лечением болезни Мойя-мойя в Центре им.Бурденко занимаются нейрохирурги группы реконструктивной хирургии магистральных артерий головного мозга, основанной директором Центра Усачевым Дмитрием Юрьевичем в 2004 году. Руководит группой доктор медицинских наук Лукшин Василий Андреевич. Сотрудники группы ведут полный реестр всех больных с данным заболеванием в России. За время работы ими было прооперировано более 80 пациентов, которым выполнено более 140 операций по реваскуляризации головного мозга. Более половины больных – дети младшего возраста, от 8 месяцев до 10 лет. Результаты работы группы показывают, что после хирургического лечения улучшение состояния происходит у 80% пациентов, у 15% наблюдается стабилизация заболевания, а риск тяжелых осложнений не превышает 5%. Специалисты группы постоянно ведут активную научную работу по анализу результатов хирургического лечения, разработке наиболее эффективных протоколов диагностики и лечения. Было опубликовано более 20 научных статей, посвященных изучению различных аспектов болезни Мойя-мойя. Врачи постоянно повышают свою квалификацию и обмениваются опытом с отечественными и зарубежными коллегами, участвуя во всероссийских и международных конференциях, проходят стажировки в зарубежных азиатских клиниках (в Китае, Японии, Корее), имеющих наибольший опыт лечения болезни Мойя-мойя в мире.
|
|
13 |
Контакты |
|
|
ФГАУ «НМИЦ нейрохирургии им. ак. Н. Н. Бурденко» Минздрава России 125047, Москва, 4-я Тверская-Ямская улица, дом 16
Группа "Реконструктивная хирургия магистральных артерий головного мозга" Директор Центра д.м.н., проф., член-корр.РАН Усачев Дмитрий Юрьевич Руководитель группы д.м.н. Лукшин Василий Андреевич Детский нейрохирург к.м.н. Коршунов Антон Евгеньевич Взрослый нейрохирург к.м.н. Шульгина Анна Алексеевна https://www.nsi.ru/departments/4-neurosurgical/ Запись на консультацию: moyamoya@nsi.ru +7(499)972-86-31 Пн. – Пт.: с 9:00 до 17:00 |
|
14 |
Основные публикации группы реконструктивной хирургии магистральных артерий головы по болезни Мойя-мойя |
|
|
Диссертационные работы: На соискание степени доктора медицинских наук: 2004 г. – Усачев Д.Ю. «Реконструктивная хирургия брахиоцефальных артерий при хронической ишемии головного мозга» 2017 г. – Лукшин В.А. «Хирургическое лечение хронической церебральной ишемии, вызванной окклюзиями артерий каротидного бассейна» На соискание степени кандидата медицинских наук: 2016 г. – Шевченко Е.В. «Реваскуляризирующие и реконструктивные операции у детей с цереброваскулярной патологией» 2020 г. – Шульгина А.А. «Комбинированная реваскуляризация головного мозга у пациентов с болезнью Мойя-мойя»
Патент РФ: № 2742191. Усачев Д.Ю., Лукшин В.А., Шевченко Е.В., Шульгина А.А., Ахмедов А.Д. Способ выбора акцепторной артерии при хирургической реваскуляризации головного мозга у пациентов с хронической церебральной ишемией.
Книги: 1. Шевченко Е.В., Усачев Д.Ю., Белоусова О.Б., Лукшин В.А., Львова О.А. Детский инсульт. Реваскуляризирующие и реконструктивные операции у детей с цереброваскулярной патологией. Издательство ИП «Т. А. Алексеева» Москва, 2017, 218 с. 2. Д.Ю.Усачев, В.А.Лукшин Стенозирующие и окклюзирующие поражения магистральных артерий головного мозга. Клиническая неврология том III (часть 2), стр. 107-117, Москва, 2004 г. 3. Lukshin V.A., Usachev D.U., Shmigelsky A.V., Shulgina A.A., Ogurtsova A.A. Preoperative and Intraoperative Markers of Cerebral Ischemia. 2019. Stroke Biomarkers, серия Neuromethods, издательство Springer Science + Business Media (United States), том 147, Chapter 17 4. Shulgina Anna, Lukshin Vasily, Korshunov Anton, Usachev Dmitry, Pronin Igor. Moyamoya Disease: Differential Approach for Diagnostics and Treatment. 2021. Craniospinal Vascular Diseases and Endovascular Neurosurgery, издательство Nova Science Publishers, Inc. (United States), Chapter 31
Клинические рекомендации: Усачев Д. Ю., Лукшин В. А., Яковлев С. Б., Арустамян С.Р., Шмигельский А.В. Хирургическое лечение стенозирующих поражений магистральных артерий головного мозга в условиях нейрохирургического стационара. Клинические рекомендации, Москва, 2014
Научные статьи: 1. Усачев Д.Ю., Лукшин В.А., Яковлев С.Б., Шмигельский А.В., Пронин И.Н., Арустамян С.Р., Белоусова О.Б., Ахмедов А.Д., Шульгина А.А., Соснин А.Д., Шевченко Е.В., Куликов А.С. Двадцатилетний опыт хирургического лечения стенозирующей и окклюзирующей патологии брахиоцефальных артерий в ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко». Журнал «Вопросы нейрохирургии имени Н.Н.Бурденко», 2020, том 84, № 3, с. 6-20 2. Шульгина А.А., Лукшин В.А., Коршунов А.Е., Усачев Д.Ю., Пронин И.Н. Сочетание комбинированной двуствольной прямой и непрямой реваскуляризации головного мозга с двух сторон в лечении болезни моямоя. Журнал «Вопросы нейрохирургии имени Н.Н.Бурденко», 2020, том 84, № 2, с. 93-102 3. Шульгина А.А., Лукшин В.А., Коршунов А.Е., Белоусова О.Б., Пронин И.Н., Усачев Д.Ю. «Современные тенденции диагностики и хирургического лечения болезни мойямойя». Журнал «Вопросы нейрохирургии имени Н.Н.Бурденко», 2020, том 84, № 4, с. 90-103 4. Шульгина А.А., Лукшин В.А., Усачев Д.Ю., Коршунов А.Е., Белоусова О.Б., Пронин И.Н. Комбинированная реваскуляризация головного мозга в лечении болезни мойя-мойя. Журнал «Вопросы нейрохирургии имени Н.Н.Бурденко», 2021, том 86, № 2, с. 47-59 5. Усачев Д.Ю., Лукшин В.А., Шевченко Е.В., Шульгина А.А., Ахмедов А.Д., Соснин А.Д., Шмигельский А.В., Козлова К.А. Реконструктивная хирургия брахиоцефальных артерий. Научно-практический журнал «Нейрохирургия и Неврология Детского возраста», 2019, том 60, № 2-3, с. 67-74 6. Лукшин В.А., Усачев Д.Ю., Шульгина А.А., Шевченко Е.В. Локальная гемодинамика после создания ЭИКМА у пациентов с симптоматическими окклюзиями сонных артерий. Журнал «Вопросы нейрохирургии имени Н.Н.Бурденко», 2019, том 83, № 3, с. 29-41 7. Anna Shulgina, Vasily Lukshin, Dmitry Usachev, Elena Shevchenko. Local cerebral hemodynamics after STA-MCA bypass in patients with symptomatic carotid occlusions. Asian journal of neurosurgery, издательство Medknow Publications & Media Pvt. Ltd. (Mumbai, India), 2019, том 14, № 3, с. 853-862
Участие в международных съездах, стажировки, курсы: 1. EANS 2019 Congress, г. Дублин, Ирландия, 24-28 сентября 2019 2. 2019 WFNS Special World Congress, Пекин, Китай, 9-12 сентября 2019 3. The First China-central and Eastern Europe Neurosurgical Forum, Shanghai, Lecture Hall Emergency Building of Huashan West Campus, Китай, 13 декабря 2018 4. EANS2018, the 18th European Congress of Neurosurgery, Брюссель, Бельгия, 21-25 октября 2018 5. VIII Всероссийский съезд нейрохирургов, Санкт-Петербург, Россия, 18-22 сентября 2018
10. 4th International Moyamoya Meeting, Berlin, Germany, July 2-4, 2015
|
|
11 |
Практические рекомендации |
|
|
˅ Для первичного приема необходимо подготовиться к посещению специалиста по болезни Мойя-мойя, собрав все имеющиеся медицинские документы и обследования КТ или МРТ с записью на дисках. Зафиксируйте все симптомы, которые беспокоят Вас или Вашего ребенка. ˅ Будьте готовы, что врач задаст Вам следующие вопросы: - Когда впервые появились симптомы? - Как часто возникают симптомы? - Провоцируются ли симптомы определенными действиями? - У кого-нибудь из ваших ближайших родственников когда-либо была болезнь Мойя-мойя? Обычно заболевание встречается только у одного человека в семье. Но в некоторых случаях болезнь поражает несколько членов семьи. Если у Вашего ребенка диагностирована болезнь Мойя-мойя, целесообразно проверить на данное заболевание других Ваших детей. Если у других членов семьи появятся похожие симптомы, то их также следует немедленно обследовать. ˅ Составьте список всех лекарств с указанием дозировок, которые принимает больной. ˅ Заранее запишите вопросы, которые Вы хотите задать врачу. ˅ Будьте готовы к тому, что врач назначит Вам получить консультации других специалистов, для исключения заболеваний, которые могут сопровождать болезнь Мойя-мойя (чаще всего это гематолог и ревматолог). ˅ Заранее подготовившись к приему, Вы сможете максимально повысить эффективность консультации.
После проведенного хирургического лечения Вы или Ваш ребенок сможете вернуться к обычной жизни через 2–4 недели после операции. Необходимо избегать физических нагрузок в течение 3 месяцев после операции, с дальнейшим постепенным увеличением активности. После комбинированной реваскуляризации в мозг начинают прорастать новые артерии. Этот процесс продолжается не менее 1 года. В это время у Вас или Вашего ребенка могут быть головные боли или транзиторные ишемические атаки в виде временных симптомов онемения или слабости на одной стороне тела. Со временем, по мере увеличения областей кровоснабжения из новых сосудов, это проходит. Необходимо внимательно отслеживать такие симптомы и обязательно сообщить о них своему лечащему врачу при последующих посещениях, для возможной коррекции тактики лечения. В среднем, как показывает практика, после двух операций большинство пациентов приходят к привычному образу жизни через 1 год. Однако необходимо понимать, что даже после проведенного лечения у Вас или Вашего ребенка будет более высокий риск инсульта, чем у большинства людей. При выписке из больницы специалисты группы дадут Вам подробные рекомендации для сохранения здоровья и избежания возможных осложнений. |
